I prodotti Le Gamberi Keto Plus LE GAMBERI KETOGENIC FOODS - Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) - approvati dal Ministero della Salute Italia - realizzati da LE GAMBERI FOODS S.R.L. a nome: Le Gamberi Keto Plus, Alimenti a Fini Medici Speciali chetogenici sviluppati per la gestione dietetica di bambini affetti da epilessia resistente alla terapia farmacologica – Glut1 - Malattie Metaboliche Congenite (MMC) - che presentano condizioni patologiche legate alla necessità di applicazione della dieta chetogenica da effettuarsi sotto il controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Le Gamberi Keto Plus, una gamma completa di Alimenti a Fini Medici Speciali sostitutivi dei carboidrati per l’impiego nella dieta chetogenica, all’avanguardia nel campo della nutrizione e, nello stesso tempo, in grado di applicare le diverse necessità dei pazienti in modo facile. Le Gamberi Keto Plus, Alimenti a Fini Medici Speciali che offrono ai pazienti la possibilità di scelta in modo da permettere loro di rispettare la gestione dietetica di elezione attraverso l’applicazione della dieta chetogenica senza rinunciare alle tradizionali abitudini alimentari. I prodotti Le Gamberi Keto Plus, Alimenti a Fini Medici Speciali pronti all’uso destinati specificatamente alla gestione dietetica nell’applicazione della dieta chetogenica di bambini con epilessia resistente alla terapia farmacologica - Glut1 - Malattie Metaboliche Congenite (MMC) - da utilizzare per tutta la loro vita sotto controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Adatto per bambini da 1 anni di età. Alimenti non nutrizionalmente completi. Da assumere come parte della razione alimentare giornaliera per l’applicazione della dieta chetogenica. Le Gamberi Keto Plus sono Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) contenenti grassi in rapporto 2:1 - 3:1 - 4:1 con carboidrati+proteine per la gestione dietetica di elezione che prevede l’impiego della dieta chetogenica per bambini con epilessia resistente alla terapia farmacologica – Glut1 - Malattie Metaboliche Congenite (MMC) - da utilizzare sotto controllo medico. Registro Nazionale Alimenti a Fini Medici Speciali Denominazione del prodotto: Le Gamberi Keto Plus Distribuito da: Le Gamberi Foods s.r.l. Tipo prodotto: Alimento a Fini Medici Speciali Brevetto n. 001426212 del 19/092014

I prodotti Le Gamberi Keto Plus LE GAMBERI KETOGENIC FOODS - Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) - approvati dal Ministero della Salute Italia - realizzati da LE GAMBERI FOODS S.R.L. a nome: Le Gamberi Keto Plus, Alimenti a Fini Medici Speciali chetogenici sviluppati per la gestione dietetica di bambini affetti da epilessia resistente alla terapia farmacologica – Glut1 - Malattie Metaboliche Congenite (MMC) - che presentano condizioni patologiche legate alla necessità di applicazione della dieta chetogenica da effettuarsi sotto il controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Le Gamberi Keto Plus, una gamma completa di Alimenti a Fini Medici Speciali sostitutivi dei carboidrati per l’impiego nella dieta chetogenica, all’avanguardia nel campo della nutrizione e, nello stesso tempo, in grado di applicare le diverse necessità dei pazienti in modo facile. Le Gamberi Keto Plus, Alimenti a Fini Medici Speciali che offrono ai pazienti la possibilità di scelta in modo da permettere loro di rispettare la gestione dietetica di elezione attraverso l’applicazione della dieta chetogenica senza rinunciare alle tradizionali abitudini alimentari. I prodotti Le Gamberi Keto Plus, Alimenti a Fini Medici Speciali pronti all’uso destinati specificatamente alla gestione dietetica nell’applicazione della dieta chetogenica di bambini con epilessia resistente alla terapia farmacologica - Glut1 - Malattie Metaboliche Congenite (MMC) - da utilizzare per tutta la loro vita sotto controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Adatto per bambini da 1 anni di età. Alimenti non nutrizionalmente completi. Da assumere come parte della razione alimentare giornaliera per l’applicazione della dieta chetogenica. Le Gamberi Keto Plus sono Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) contenenti grassi in rapporto 2:1 - 3:1 - 4:1 con carboidrati+proteine per la gestione dietetica di elezione che prevede l’impiego della dieta chetogenica per bambini con epilessia resistente alla terapia farmacologica – Glut1 - Malattie Metaboliche Congenite (MMC) - da utilizzare sotto controllo medico. Registro Nazionale Alimenti a Fini Medici Speciali Denominazione del prodotto: Le Gamberi Keto Plus Distribuito da: Le Gamberi Foods s.r.l. Tipo prodotto: Alimento a Fini Medici Speciali Brevetto n. 001426212 del 19/092014

Sindrome da Deficit di Glut1 La sindrome da deficit del trasportatore del glucosio di tipo 1 (sindrome da deficit di GLUT1 o GLUT1-DS) è una malattia genetica rara che compromette il normale transito del glucosio dal sangue al cervello, causando l’assenza o una forte riduzione del glucosio stesso a livello encefalico, con conseguenze cerebrali gravissime. La sindrome da carenza di GLUT1 è un disturbo neurologico geneticamente determinato , causato da un insufficiente trasporto di glucosio nel cervello. Questo difetto nel trasporto si traduce in una scarsa presenza di glucosio nel cervello e quindi in una minore energia disponibile per le cellule nervose, ed è dovuto a una mutazione nel gene SLC2A1, che è finora l’unica nota per essere associata a questa condizione. La patologia è conosciuta anche come malattia di De Vivo, dal nome del medico che l'ha scoperta negli USA, nel 1991, descrivendo per la prima volta un’encefalopatia epilettica ad esordio precoce in cui aveva riscontrato una diminuzione di glucosio nel liquido cerebrospinale. De Vivo trattò questi bambini con la dieta chetogenica ottenendo dei buoni risultati. Fino ad oggi, però, la malattia è stata descritta in situazioni cliniche molto diverse da quelle di partenza, e con sintomi molto vari. Non solo: mentre un tempo i casi erano molto rari, oggi il numero dei pazienti individuati è in forte aumento, grazie ad una maggiore conoscenza della malattia rispetto al passato e all’uso più diffuso dei test genetici. Tuttavia, si pensa che il numero dei casi sia ancora sottostimato, sia perché non è una malattia conosciuta da tutti, sia perché molto spesso viene confusa con l'epilessia (che è uno dei sintomi). L'epidemiologia è ancora ignota, ma in Italia si stimano tra i 300 e 400 pazienti pediatrici, anche se in realtà i pazienti con diagnosi accertata sono meno di 200”. La sindrome presenta un ampio spettro clinico che solitamente conta disabilità cognitiva, epilessia, discinesia parossistica indotta dall’esercizio fisico, microcefalia acquisita, anemia emolitica, disturbi dell’andatura e disprassia in diverse combinazioni. Tuttavia, ci sono altre manifestazioni cliniche che consideriamo ugualmente peculiari ma che finora sono state descritte in modo insufficiente e che non vengono interpretate come riferibili alla sindrome. In realtà, c'è una grande variabilità dei sintomi e della gravità della malattia : ci sono persone che hanno un ritardo cognitivo importante e altre invece che conducono assolutamente una vita normale. Ho conosciuto famiglie con nonni o genitori apparentemente sani o con modesti ritardi cognitivi o motori, nonostante fossero affetti dalla sindrome, e nipoti e figli con sintomi e disturbi molto più complessi”. Attualmente non esiste una terapia medica ma solo dietologica, attraverso la dieta chetogenica. I pazienti con GLUT1-DS devono iniziare tale dieta il prima possibile, per prevenire e trattare le manifestazioni patologiche della sindrome e poi continuarla per tutta la vita. Questa dieta, attraverso la produzione di corpi chetogeni, riesce a fornire l’energia necessaria all’encefalo in difetto di zuccheri. La dieta interviene sul disturbo metabolico e permette un trattamento efficace delle crisi epilettiche e del disturbo del movimento, mentre per il deficit cognitivo i risultati sono variabili. Si tratta di una dieta squilibrata, con un alto contenuto di grassi e molto basso di proteine, carboidrati e glucosio e, anche se è conosciuta da cento anni, è sempre stata usata molto poco in Italia, perché è l’opposto della dieta mediterranea. In pratica, si mangia una grande quantità di cibi grassi per indurre una chetosi cronica (o acetone cronico), che porta ad un’alta produzione di chetoni, i quali forniscono l’energia che manca al cervello. Questo tipo di alimentazione, però, è estremamente complesso, e la dieta, strettamente personalizzata, dev’essere studiata a tavolino da un’équipe di specialisti esperti ed è da effettuare sotto controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Prof. Pierangelo Veggiotti – Professore ordinario di Neuropsichiatria Infantile (Dipartimento di Scienze biomediche e cliniche L. Sacco – Università di Milano) e Direttore unità operativa complessa di Neurologia Pediatrica Ospedale V. Buzzi

Sindrome da Deficit di Glut1 La sindrome da deficit del trasportatore del glucosio di tipo 1 (sindrome da deficit di GLUT1 o GLUT1-DS) è una malattia genetica rara che compromette il normale transito del glucosio dal sangue al cervello, causando l’assenza o una forte riduzione del glucosio stesso a livello encefalico, con conseguenze cerebrali gravissime. La sindrome da carenza di GLUT1 è un disturbo neurologico geneticamente determinato , causato da un insufficiente trasporto di glucosio nel cervello. Questo difetto nel trasporto si traduce in una scarsa presenza di glucosio nel cervello e quindi in una minore energia disponibile per le cellule nervose, ed è dovuto a una mutazione nel gene SLC2A1, che è finora l’unica nota per essere associata a questa condizione. La patologia è conosciuta anche come malattia di De Vivo, dal nome del medico che l'ha scoperta negli USA, nel 1991, descrivendo per la prima volta un’encefalopatia epilettica ad esordio precoce in cui aveva riscontrato una diminuzione di glucosio nel liquido cerebrospinale. De Vivo trattò questi bambini con la dieta chetogenica ottenendo dei buoni risultati. Fino ad oggi, però, la malattia è stata descritta in situazioni cliniche molto diverse da quelle di partenza, e con sintomi molto vari. Non solo: mentre un tempo i casi erano molto rari, oggi il numero dei pazienti individuati è in forte aumento, grazie ad una maggiore conoscenza della malattia rispetto al passato e all’uso più diffuso dei test genetici. Tuttavia, si pensa che il numero dei casi sia ancora sottostimato, sia perché non è una malattia conosciuta da tutti, sia perché molto spesso viene confusa con l'epilessia (che è uno dei sintomi). L'epidemiologia è ancora ignota, ma in Italia si stimano tra i 300 e 400 pazienti pediatrici, anche se in realtà i pazienti con diagnosi accertata sono meno di 200”. La sindrome presenta un ampio spettro clinico che solitamente conta disabilità cognitiva, epilessia, discinesia parossistica indotta dall’esercizio fisico, microcefalia acquisita, anemia emolitica, disturbi dell’andatura e disprassia in diverse combinazioni. Tuttavia, ci sono altre manifestazioni cliniche che consideriamo ugualmente peculiari ma che finora sono state descritte in modo insufficiente e che non vengono interpretate come riferibili alla sindrome. In realtà, c'è una grande variabilità dei sintomi e della gravità della malattia : ci sono persone che hanno un ritardo cognitivo importante e altre invece che conducono assolutamente una vita normale. Ho conosciuto famiglie con nonni o genitori apparentemente sani o con modesti ritardi cognitivi o motori, nonostante fossero affetti dalla sindrome, e nipoti e figli con sintomi e disturbi molto più complessi”. Attualmente non esiste una terapia medica ma solo dietologica, attraverso la dieta chetogenica. I pazienti con GLUT1-DS devono iniziare tale dieta il prima possibile, per prevenire e trattare le manifestazioni patologiche della sindrome e poi continuarla per tutta la vita. Questa dieta, attraverso la produzione di corpi chetogeni, riesce a fornire l’energia necessaria all’encefalo in difetto di zuccheri. La dieta interviene sul disturbo metabolico e permette un trattamento efficace delle crisi epilettiche e del disturbo del movimento, mentre per il deficit cognitivo i risultati sono variabili. Si tratta di una dieta squilibrata, con un alto contenuto di grassi e molto basso di proteine, carboidrati e glucosio e, anche se è conosciuta da cento anni, è sempre stata usata molto poco in Italia, perché è l’opposto della dieta mediterranea. In pratica, si mangia una grande quantità di cibi grassi per indurre una chetosi cronica (o acetone cronico), che porta ad un’alta produzione di chetoni, i quali forniscono l’energia che manca al cervello. Questo tipo di alimentazione, però, è estremamente complesso, e la dieta, strettamente personalizzata, dev’essere studiata a tavolino da un’équipe di specialisti esperti ed è da effettuare sotto controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Prof. Pierangelo Veggiotti – Professore ordinario di Neuropsichiatria Infantile (Dipartimento di Scienze biomediche e cliniche L. Sacco – Università di Milano) e Direttore unità operativa complessa di Neurologia Pediatrica Ospedale V. Buzzi

CONSIGLI NUTRIZIONALI Un aspetto importante nell’applicazione della dieta chetogenica è il problema della palatabilità dei cibi soprattutto rispetto ad una dieta mediterranea tipica, problematica ancora più evidente nei soggetti che devono mantenere tale dieta per molti anni o per la vita intera (nella gestione dietetica della sindrome da deficit del trasportatore del glucosio Glut1, ad esempio). Per facilitare il mantenimento di una dieta chetogenica LE GAMBERI FOODS S.R.L. ha creato gli alimenti chetogenici Keto Plus già pronti all’uso. E’ quindi possibile prescrivere gli Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) LE GAMBERI Keto Plus approvati dal Ministero della Salute Italia nei piani terapeutici dietetici in cui è previsto l’utilizzo di una dieta chetogenica, come nel caso della sindrome da deficit del trasportatore del glucosio Glut1 in cui tale dieta è necessaria per tutta la vita, sotto il controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Gli Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) destinati specificamente alla gestione dietetica delle malattie metaboliche congenite (MMC), tra cui rientra la sindrome da deficit di Glut1, sono infatti erogabili ex D.M. 8 giugno 2001. Gli Alimenti a Fini Medici Speciali LE GAMBERI Keto Plus conservano l’apparenza organolettica dei carboidrati ed offrono una strategia in grado di migliorare la compliance che aiuta nel tempo a mantenere il controllo metabolico ed a rispettare la dieta chetogenica, altrimenti monotona e complessa da seguire. La gestione dietetica di elezione deve essere effettuata sotto il controllo delle equipe specialistiche di riferimento che dovrà inserire i prodotti nei piani terapeutici individuali per ottenerne l’erogabilità attraverso il SSN (Circolare del Ministero della Salute del 17 febbraio 2022). (Prof. Antonio Paoli – Università degli Studi di Padova)

CONSIGLI NUTRIZIONALI Un aspetto importante nell’applicazione della dieta chetogenica è il problema della palatabilità dei cibi soprattutto rispetto ad una dieta mediterranea tipica, problematica ancora più evidente nei soggetti che devono mantenere tale dieta per molti anni o per la vita intera (nella gestione dietetica della sindrome da deficit del trasportatore del glucosio Glut1, ad esempio). Per facilitare il mantenimento di una dieta chetogenica LE GAMBERI FOODS S.R.L. ha creato gli alimenti chetogenici Keto Plus già pronti all’uso. E’ quindi possibile prescrivere gli Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) LE GAMBERI Keto Plus approvati dal Ministero della Salute Italia nei piani terapeutici dietetici in cui è previsto l’utilizzo di una dieta chetogenica, come nel caso della sindrome da deficit del trasportatore del glucosio Glut1 in cui tale dieta è necessaria per tutta la vita, sotto il controllo delle equipe specialistiche di riferimento. Gli Alimenti a Fini Medici Speciali (AFMS) destinati specificamente alla gestione dietetica delle malattie metaboliche congenite (MMC), tra cui rientra la sindrome da deficit di Glut1, sono infatti erogabili ex D.M. 8 giugno 2001. Gli Alimenti a Fini Medici Speciali LE GAMBERI Keto Plus conservano l’apparenza organolettica dei carboidrati ed offrono una strategia in grado di migliorare la compliance che aiuta nel tempo a mantenere il controllo metabolico ed a rispettare la dieta chetogenica, altrimenti monotona e complessa da seguire. La gestione dietetica di elezione deve essere effettuata sotto il controllo delle equipe specialistiche di riferimento che dovrà inserire i prodotti nei piani terapeutici individuali per ottenerne l’erogabilità attraverso il SSN (Circolare del Ministero della Salute del 17 febbraio 2022). (Prof. Antonio Paoli – Università degli Studi di Padova)

ALIMENTI A FINI MEDICI SPECIALI (AFMS) Vengono definiti Alimenti a Fini Medici Speciali tutti quei prodotti alimentari espressamente elaborati o formulati, da utilizzare “sotto controllo medico”, destinati all’alimentazione di individui con capacità limitata, disturbata o alterata di assumere, digerire, assorbire o metabolizzare alimenti comuni, oppure con altre esigenze nutrizionali determinate da condizioni cliniche, la cui gestione dietetica non può essere effettuata esclusivamente con la modifica della normale dieta.

ALIMENTI A FINI MEDICI SPECIALI (AFMS) Vengono definiti Alimenti a Fini Medici Speciali tutti quei prodotti alimentari espressamente elaborati o formulati, da utilizzare “sotto controllo medico”, destinati all’alimentazione di individui con capacità limitata, disturbata o alterata di assumere, digerire, assorbire o metabolizzare alimenti comuni, oppure con altre esigenze nutrizionali determinate da condizioni cliniche, la cui gestione dietetica non può essere effettuata esclusivamente con la modifica della normale dieta.